Tumor desmoide abdominal / Abdominal desmoid tumor

Los tumores desmoides son infrecuentes, presentan crecimiento localmente agresivo, no suelen dar metástasis pero con frecuencia desarrollan un crecimiento infiltrante que amenaza la vida y puede conducir a una gran morbi-mortalidad. Representan el 0.03% de todos los tumores. En base a la experiencia, los expertos recomiendan la administración de dosis altas de tamoxifeno y sulindac como tratamiento primario para los pacientes con tumores desmoides asociados a poliposis adenomatosa familiar (PAF). Sin embargo, el mejor enfoque después de la intervención quirúrgica para pacientes con tumores desmoides esporádicos, aún no se ha determinado (AU)

Desmoid tumors are infrequent, locally aggressive growth, do not usually metastasize but often develop an infiltrating growth that threatens life and can lead to great morbidity and mortality. They represent 0.03% of all tumors. Based on experience, experts recommend the administration of high doses of tamoxifen and sulindac as a primary treatment for patients with desmoid tumors associated with familial adenomatous polyposis (FAP). However, the best approach after surgical intervention for patients with sporadic desmoid tumors has yet to be determined (AU)

Se justifica el seguimiento después de una colectomía en pacientes con poliposis adenomatosa familiar / The follow up after colectomy in patients with familial adenomatous polyposis is justified

phenotypic expression is the presence of múltiple colorectal adenomatous polyps (more than 100), with high probability developing colorrectal cancer (CRC) before the fifth decade of life. Prophylactic surgery (total colectomy or restorative proctocolectomy) reduces the risk of developing CRC. However, the risk of developing tumors in other organs remains present. Objetive: Analyze the frequency and type of tumors associated with classic familial adenomatous polyposis syndrome (FAPc) patients undergoing prophylactic colectomy. Material and Methods: Cohort study. From the registry of hereditary colorrectal cancer (CRC) at our institution, we identified patients with FAPc who underwent total colectomy with ileorrectal anastomosis (TC-IRA) or restorative proctocolectomy (RTPC), from 1999 to 2014. In the follow-up we analyzed related tumors and mortality. Results: 27 patients, of whom 18 (66.7%) underwent TC-IRA and 9 (33.3%) underwent RTPC. At the time of surgery, 4 patients had CRC (15%) and 5 had extracolonic tumors (osteomas). In a mean follow-up of 49, 4 months (i: 2 y 178) the following lesions were diagnosed: digestive tract adenomas in 17 (63%) patients, of these 2 required a proctectomy and 3 resection of duodenal adenomas. Eight patients developed desmoid tumors (30%), and 3 of them underwent surgery. One patient had an extradigestive tumor (thyroid cancer) and only 8/27 (29.6%) did not develop other tumors. One patient died due to progression of his CCR. Discussion: In this series it is confirmed that most patients will develop neoplasms FAPc after colectomy. conclusion: The removal of the colon and/or rectum is able to prevent the development of CRC. However, two thirds of the patients develop other tumors in which systematic surveillance allowed early detection and treatment.

Objetivo: Analizar la frecuencia y tipo de tumores asociados en pacientes con poliposis adenomatosa familiar clásica (PAFc) sometidos a una colectomía profiláctica. Materiales y Métodos: Estudio de cohorte. Desde el registro de cáncer colorrectal (CCR) hereditario, se identificaron las familias con PAFc, y de estas a los pacientes que se les practicó una colectomía total con anastomosis íleorrectal (CT-AIR) o proctocolec-tomía restauradora (PCTR), desde 1999 al 2014. En el seguimiento se analizaron los tumores asociados y su mortalidad. Resultados: Se identificaron 27 pacientes, de los cuales 18 (66,7%) fueron sometidos a CT-AIR y 9 (33,3%) a PCTR. Al momento de la cirugía, 4 pacientes presentaban CCR (15%) y 5 tenían tumores extracolónicos (osteomas). En un seguimiento promedio de 49,4 meses (i: 2 y 178) se diagnosticaron: adenomas del tracto digestivo en 17 (63%) pacientes, de éstos 2 requirieron una proctectomía y 3 resecciones de adenomas duodenales. Ocho pacientes desarrollaron tumores desmoides (30%), y 3 de ellos fueron sometidos a una cirugía. Un paciente presentó un tumor extradigestivo (cáncer de tiroides) y sólo 8/27 (29,6%) pacientes no desarrollaron otros tumores. Un paciente falleció por progresión de su CCR. Discusión: En esta serie se confirma que la mayoría de los pacientes con PAFc seguirán desarrollando neoplasias después de su colectomía. conclusiones: La extirpación del colon y/o recto permitió evitar el desarrollo de CCR. Sin embargo, dos tercios de los pacientes presentaron otros tumores en quienes su seguimiento permitió una detección y tratamiento temprano.

Fibromatosis mandibular infantil: presentación de un caso / Infantile mandibular fibromatosis: presentation of a case

La fibromatosis constituye una entidad pseudotumoral poco frecuente. Esta se clasifica en juvenil y del adulto. Se caracteriza por una gran agresividad local con tendencia a la recurrencia y a no metastizar. Histológicamente está formada por una neoformación de tejido conectivo fibromatoso que invade las estructuras adyacentes. Se presenta una paciente femenina de 12 años que acude a consulta con un aumento de volumen en la mandíbula derecha de cuatro meses de evolución. En los estudios radiológicos se observa una lesión osteolítica muy vascularizada la cual fue tratada quirúrgicamente con una resección segmentaria mandibular. La evolución post-operatoria es favorable después de seis años de seguimiento(AU)

The fibromatosis is a rare pseudotumoral entity. It is classify in juvenile fibromatosis and adult fibromatosis. The fibromatosis is characterized for a local aggressivity, recurrence but not metastases. Histopathological findings have indicated that fibromatosis is an invasive neoformation of fibromatous connective tissue involving adjacent structures. A 12 year-old female patient is presented that goes to clinic with increase of volume in right mandible of four months of evolution. On radiography studies is observed wide area highly vascular of osteolysis at level of the mandibler body. The lesion was carried out surgically and a segmentary mandible resection was done. After six years of follow out she has presented a satisfactory evolution(AU)

Fibromatosis mandibular infantil: presentation of a case / presentación de un caso / Infantile mandibular fibromatosis

La fibromatosis constituye una entidad pseudotumoral poco frecuente. Esta se clasifica en juvenil y del adulto. Se caracteriza por una gran agresividad local con tendencia a la recurrencia y a no metastizar. Histológicamente está formada por una neoformación de tejido conectivo fibromatoso que invade las estructuras adyacentes. Se presenta una paciente femenina de 12 años que acude a consulta con un aumento de volumen en la mandíbula derecha de cuatro meses de evolución. En los estudios radiológicos se observa una lesión osteolítica muy vascularizada la cual fue tratada quirúrgicamente con una resección segmentaria mandibular. La evolución post-operatoria es favorable después de seis años de seguimiento.

The fibromatosis is a rare pseudotumoral entity. It is classify in juvenile fibromatosis and adult fibromatosis. The fibromatosis is characterized for a local aggressivity, recurrence but not metastases. Histopathological findings have indicated that fibromatosis is an invasive neoformation of fibromatous connective tissue involving adjacent structures. A 12 year-old female patient is presented that goes to clinic with increase of volume in right mandible of four months of evolution. On radiography studies is observed wide area highly vascular of osteolysis at level of the mandibler body. The lesion was carried out surgically and a segmentary mandible resection was done. After six years of follow out she has presented a satisfactory evolution.